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咳痰長期遷延不愈,可能是這個原因...

2019-05-07 19:30 來源:丁香園 作者:李勇
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先分享一個病例:

患者,女性,65 歲,近幾年晨起有少量淡咖啡色痰,遂至門診就診??人圆幻黠@,無胸悶氣急,無咯血消瘦等不適。

患者數年前曾在外院因肺炎兩次住院,訴「沒有徹底治好」,病人未帶出院小結。

門診查體:體型正常,無紫紺無杵狀指,胸廓無畸形,兩肺無羅音。

無哮喘、糖尿病、心臟病史。

查隱球菌凝集試驗(-)。查 CT 如下:

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圖 1 患者當前的胸部 CT。↙:右肺中葉結節狀滲出。*?:左肺舌葉結節伴空洞。:輕度支氣管擴張。

患者還提供了當年的 CT:

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圖 2 患者 2016 年的 CT

問:這是什么???下一步怎么辦?

家屬非常焦急,我安慰到:不用急,你們先回去,半年后復查 CT,不適隨診。

疑診是:

Lady Windermere Syndrome

(LWS ,「溫夫人綜合征」)

溫夫人綜合征的主要特點

《溫夫人的扇子》是愛爾蘭著名劇作家王爾德的第一部喜劇,轉達了維多利亞時代某些過于挑剔的行為。

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圖 3 王爾德

維多利亞時期婦女堅信“淑女不吐痰”,因此易于肺部感染:

  • 右肺中葉與左舌葉的鳥分枝桿菌復合體感染,被稱作溫夫人綜合征(因《溫夫人的扇子》的女主角而得名)。

  • 鳥分枝桿菌與胞內分枝桿菌是緊密相關的一組復合體(MAC),屬于非結核分枝桿菌(NTM)。

  • MAC 可在水、土壤與動物中發現,但人與人不傳播。

溫夫人綜合征通常發生在沒有明顯吸煙史或肺部疾病史的免疫正常的老年女性身上,以前被認為是主觀性的過度抑制咳嗽造成的。

溫夫人綜合征患者的典型特征是高瘦,禮貌優雅的老年女性,沒有基礎肺疾病,經常出于禮貌克制咳嗽。

分泌物的積累使患者易于感染,特別是較為狹長的右中葉支氣管。影像學顯示間質和/或結節狀改變,以左肺舌葉與右肺中葉為主,痰液或支氣管灌洗液可分離出責任病原菌。

所以,很多患者咳痰長期遷延不愈,可能就是因為這個溫夫人綜合征。

病理生理

傳統觀點認為是「高貴女性」過度抑制咳嗽導致了溫夫人綜合征。但是為什么 LWS 多為絕經期高瘦女性,常合并胸廓畸形、漏斗胸與二尖瓣脫垂?

有研究認為是絕經期內分泌改變導致了對 NTM(非結核分枝桿菌)的異常應答。

也有研究認為是 MST1R 基因變異導致了氣道纖毛系統下降與 IFN-γ分泌減少,最終 NTM 感染導致了溫夫人綜合征。

目前的研究高度提示基因變異影響了免疫調節、纖毛功能與結締組織。

如何診斷?

診斷有賴于臨床表現、影像學異常與培養三方面:

1. 臨床表現:

肺 MAC 見于一些無基礎肺疾病的中老年女性,被稱作 Lady Windermere syndrome,臨床表現緩慢,常表現為慢性咳嗽,但消瘦與發熱則不常見。

2. 影像學異常:

  • 分離的結節,以中肺中葉、左肺舌葉為主

  • 空洞占 25%

  • HRCT 可見微結節 (<5 mm) 與支擴

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圖 4? ?病灶累及左肺舌葉與右肺中葉,是溫夫人綜合征的典型表現。(Yu JA, et al. Eur J Cardiothorac Surg?2011)?

3. 培養:

參照《BTS(英國胸科學會)的 NTM 肺疾病 2017 年管理指南》,所有呼吸樣本應使用金胺苯酚液化濃縮后然后用顯微鏡檢查(B 級證據)。

痰與肺灌洗液結核菌培養有助于診斷,但是傳統的結核菌培養時間較長需要 8-12 周,而且需要特殊的培養基。經支氣管鏡活檢不應常規開展(D 級證據)。

治療方案

通常需要以克拉霉素或者阿奇霉素為基礎的三聯、四聯方案:

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療程是痰菌轉陰后 12 個月,絕大多數患者需要 18-24 個月。

三聯或四聯抗生素長期治療,導致抗生素相關的不良反應較高,不耐受率較高,結果治療成功率不理想,復發率可高達 20-44%。有限的治療措施導致了癥狀遷徙不愈,持續破壞肺實質。NTM 肺疾病的臨床表現從局灶性的支氣管擴張或空洞性病變,最終可進展到肺嚴重受損。

有研究提示外科手術切除可打破這個惡性循環。有一研究報道:5 年間對 134 位患者進行了 172 例肺葉/肺段切除手術,96% 的患者為女性,絕大多數為高加索人種,BMI 中位數為 21.5,平均年齡 59 歲,中位 FEV1 為 75% 預期值。88% 的患者術后培養檢出鳥胞分枝桿菌復合體(MAC)。手術死亡率為 0,術后主要并發癥為 0。對其中 82% 的患者術后隨訪了平均 23 個月,84% 的患者術后 NTM 培養與涂片陰性。

這個病人下一步怎么辦?

回到開頭的病例,綜合風險獲益權衡利弊,我給出的方案是:觀察?。?!

理由如下:

  • 目前病情較輕且較穩定,近 3 年來 CT 進展不明顯,癥狀輕微,目前只是晨起少許咳痰,并無發熱、消瘦、胸悶等癥狀;

  • 診斷困難:支氣管鏡檢查為有創檢查,有一定風險與痛苦,肺泡灌洗液結核菌培養結果需要 8-12 周;

  • 治療困難:治療方案是三聯或四聯抗生素長療程(1 年以上),病人往往難以耐受,而且復發率高。

等待也是一種治療,建議半年后復查 CT 觀察病灶有無進展,若進展迅速可考慮積極的檢查治療。

病人很不理解,我就用了一個比喻:很多人有腳氣(足癬),并不是每個人都需要治療,有些病與人類是長期共存的,如果這個病比較「溫和」,能夠和平相處,先觀察觀察也無妨,未必需要大動干戈。如果疾病進展緩慢預后較好,不干預也是合理的。

所以的我對家屬說:不用急,你們先回去吧,半年后復查 CT,不適隨診。

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編輯: 項飛騰

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